《生命缘》万分之一的我们：当身体困住灵魂，他们在裂缝中凿光

“我的心早就跑到宇宙外头去啦！”八岁的景颜躺在病床上，眼睛亮得像盛着星河的玻璃珠。他的大脑里住着会摸云朵的游乐园，身体却被“生锈的电线”困住——脊髓性肌萎缩症（SMA），这种发病率仅1/10000的罕见病，曾让80%的患儿活不过两岁。

2017年，景颜四个月时被确诊为SMA-I型。基因报告出来的那刻，全家感觉天塌了。但更绝望的是无药可医的困境。两年间，全家辗转上海、北京、青岛，掏空积蓄卖房借钱，只为抓住唯一的“救命稻草”——诺西那生钠注射液。

确诊时的天塌地陷、无药可医的绝望、为70万一针“救命药”卖房借债的挣扎，以及外公深夜直播的辛酸，勾勒出这个家庭背负重担却绝不放弃的轮廓。国家医保谈判的“灵魂砍价”带来转折，药价降至3万，让持续治疗成为可能。

“每一个小群体都不该被放弃。”医保谈判让靶向药价格从70万/针降至3.3万，95%的降幅劈开绝境。景颜成为首批受益者，六年稳定注射让退化按下暂停键。但想要实现梦寐以求的“站起来、能走路”，除了药物的支持，更重要的是持之以恒的康复。

每一次咬牙完成的拉伸，每一次对抗痉挛的颤抖，都是景颜在与时间的赛跑。康复训练，是延缓他身体机能滑坡的唯一武器。不敢也不能停歇，否则那些来之不易的抬头、抓握甚至自主呼吸的能力，都可能会再次失去。

在南京国际医院SMA中心，四十多架轮椅正进行同样的抗争。6岁患儿乔治在儿童节含泪问护士：“为什么老天只给妈妈一次机会？姐姐会走，我却不能。”

药物和康复锻炼让病情发展变慢，景颜有了更多愿望。他渴望上学，体验校园生活。家人带他回学校参加运动会和课堂。由于身体原因，他需要外公全程陪读，帮忙移动手臂写字，课间在改造的保安室休息恢复体力。

同时，量身定制的音乐课也成为他呼吸的锻炼和自信的源泉。歌唱家陈钰的免费教导坚持两年，景颜用120%的努力回应，歌声成为他困不住灵魂的嘹亮表达。

景颜受邀参加在北京举行的罕见病公益音乐节演出。风雨中，景颜颤抖却坚定地决定登台。身着西装，挺直脖颈，他略带紧张的歌声穿透雷雨，站在了属于自己的人生舞台上。这一刻，是无数汗水、泪水与爱的凝结。

音乐节并非终点，外公的按摩、外婆的照料、全家的期盼，仍在日复一日对抗着疾病。母亲梦中景颜站起拥抱她的场景，是支撑他们继续前行的微光。生命从不因“万分之一”的罕见而渺小。

景颜的故事是中国约3万名SMA患者的缩影。当医学撕开命运裂缝，他们以歌为矛、以爱为盾，在无声的远征中印证：生命从不因罕见而渺小，它在每一次抬头、每一声歌唱、每一针希望里轰鸣作响。

《生命缘》科普小贴士：

脊髓性肌萎缩症（SMA），是SMN1基因突变导致运动神经元退化，肌肉持续萎缩。共分为4种类型，其中I型最凶险（占60%），常于婴儿期发病。目前靶向药、基因疗法相继问世，医保覆盖大幅提升可及性。同时，新生儿基因筛查+药物干预+康复训练，可显著改善预后。

来源：北京号

作者：BRTV北京卫视